作者：李国民 卢思广 凌亚平 王锁英 王凤英局灶节段性肾小球硬化糖皮质激素治疗家族性进行性肾功能损害fsgs小管间质损害肾小球疾病肾功能恶化
摘要：家族性局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）是一种罕见的遗传性肾小球疾病，主要以蛋白尿和进行性肾功能损害为特征。FSGS致肾功能损害的确切机制，目前尚不清楚，但进行性肾小球硬化和蛋白诱导的小管间质损害，可导致肾功能恶化。国外研究表明，FSGS对口服糖皮质激素治疗耐药，少部分患者对环磷酰胺、环孢素或联合治疗有效，但最终会进展为肾衰竭。曾报道一个FSGS家族，现将3个病例的治疗结果报道如下。
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