作者：邱大胜; 孔祥泉; 石健黑色素细胞瘤多发性babinski征脊膜原发感觉减退进行性加重髓外硬膜下下肢麻术行走困难下肢肌力腹壁反射mr平扫t2信号压迫脊髓剑突下结节影椎管内双侧
摘要：患者男,53岁.背痛、双下肢麻木无力、行走困难6个月,进行性加重1个月.体检:脊柱外观无畸形,腹壁浅感觉减退.右下肢肌力Ⅳ-级,双侧剑突下感觉减退,左右腹壁反射减退,双侧Babinski征(+).胸椎MR平扫(图1,2):T3～5椎管内髓外硬膜下可见3枚大小不等的类圆形结节影,直径分别约为0.4、0.5和1.5 cm;呈稍短T1、稍短T2信号,较大者明显压迫脊髓;在T1W加抑制脂肪序列图像上,病灶仍呈稍高信号,T8～9间隙变窄,T8下缘见一局限性凹入,椎间盘信号减低.意见:T3～5水平椎管内髓外多发性占位性病变,考虑为神经纤维瘤,建议行增强MRI以明确诊断.全麻下行T2～6椎管探查+肿瘤切除术,打开椎管见硬脊膜呈黑色,T5所对应硬脊膜膨隆,无搏动,T3～5硬膜下髓外各有一黑色肿块,直径0.3 ～1.5 cm,质软,易脆,界清,与硬脊膜粘连,T5平面肿瘤压迫脊髓.镜检(图3):见立方及圆形瘤细胞,弥漫分布或巢状排列,大小及形态相差悬殊,细胞无异形,无核分裂像,胞质内有大量黑色素存在,黑色素染色阳性.免疫组织化学染色显示:人类黑色素瘤抗体(HMB45)(+)、S-100(±)、上皮膜抗原 (EMA)(±).病理诊断:(T3～5椎管内)原发性硬脊膜黑色素细胞瘤.
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