作者：张乃峥; 张文; 李小峰; 林进; 曾学军胆汁淤积原发性干燥综合征原发性胆汁性肝硬化治疗
摘要：目的探讨胆汁淤积在原发性干燥综合征(pSS)中的意义及其与原发性胆汁性肝硬化(PBC)的关联.方法将81例肯定的pSS患者按抗线粒体抗体(AMA)阳性与否分为两组,前瞻性地追随观察其临床表现、病程、实验室检查、转归有无异同.胆汁淤积标准定为血总胆红素(TBil)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(γ-GT)至少两项较正常增高1倍以上.结果AMA(+)组(46例)与AMA(-)组(35例)比较,在性别、年龄、血TBil、ALP、γ-GT,单项IgG、单项IgM增高及血抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗SSA和/或SSB抗体,抗着丝点抗体阳性例数上差异均无显著性.两组患者一般情况较好,皆有肝功能异常史长达20年的病例.两组皆有患者有干燥综合征(SS)症状或确诊为SS已多年,而只近年才出现胆汁淤积.20例AMA(+)及14例AMA(-)者查血核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA),前组1例阳性,后组3例阳性,其中2例行逆行胆管造影,皆示有硬化性胆管炎.9例AMA(+)及10例AMA(-)者行肝活检,除1例未见足够汇管区难作结论外,余均示汇管区及胆管炎症存在.81例皆予熊去氧胆酸、泼尼松、免疫抑制剂联合治疗,胆汁淤积很难完全消退,但前瞻性追随观察(最长者6年),绝大多数病例情况维持良好.结论①pSS所致胆管炎引起胆汁淤积可能并不少见,宜称之为pSS胆管炎而不宜诊为自身免疫性肝炎;②pSS胆管炎可能远较教科书中描述的PBC多见,胆汁淤积及AMA(+)SS不宜皆泛诊为PBC,亦不能认为PBC中的SS皆为继发性SS.事实上,pSS即可能为引起"PBC"的病因之一;③pSS可能是硬化性胆管炎的病因之一;④总地看,pSS胆管炎预后较"经典的"PBC为好,二者的鉴别有赖深入的免疫学研究.熊去氧胆酸、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂联合治疗虽不能使胆汁淤积完全消退,但可能阻抑病情发展,1例追随6年(不计过去病史4年)情况继续维持良好.
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