作者：熊彬彬; 胡博华; 赵晓明; 刘钊; 赵立东; ...aifm1耳蜗电图毛细胞听力损失
摘要：目的研究AIFM1基因突变对Harlequin小鼠年龄相关耳蜗听觉功能的影响.方法用圆窗记录耳蜗电图来评价2月龄和6月龄野生型（WT）和AIFM1基因突变型（KO）Harlequin小鼠的耳蜗外周听觉功能,通过Phalloi din荧光标记耳蜗基底膜外毛细胞的表皮板来评估毛细胞的损失程度.结果（1）2月龄组WT型和KO型小鼠的复合动作电位阈值分别为18.6±1.6dBSPL（n=6）和22.2±2.2dBSPL（n=6）,两组之间没有统计学差异（t=1.282,P〉0.05）;6个月组WT型和KO型复合动作电位阈值分别为25.7±1.7dBSPL（n=6）和42.1±3.6dBSPL（n=6）,两组之间差异有统计学意义t=4.129,P〈0.01）.（2）2月龄组WT型和KO型小鼠CAP的幅值没有统计学差异（P〉0.01）,而6个月组的CAP的幅值在高频段（30,35和40kHz）有统计学差异（Two-way ANOVA,P〈0.05）,在低频和中频则没有明显差异.2月龄组和6月龄组WT型和KO型小鼠10kHz以下CM的幅值的差异没有统计学意义（P〉0.05）.（3）耳蜗外毛细胞计数的结果显示,2月龄组的WT型（n=5）和KO型小鼠（n=5）之间没有统计学差异,而6月龄组的KO型小鼠的耳蜗外毛细胞个数在底回较WT型小鼠明显受损（t=15.1,P〈0.0001）.结论AIFM1基因突变导致Harlequin小鼠耳蜗基底膜底回末端外毛细胞受损,从而导致耳蜗外周听觉功能高频段受损.
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