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神经元移行异常的临床特征和诊断

作者:陈春红; 金真; 吴沪生; 肖静; 邹丽萍神经元移行异常临床特征主要临床表现脑性偏瘫语言发育障碍智力低下实验室资料抗癫痫药物头颅mrinmd诊断依据灰质异位主要表现脑裂畸形癫痫患儿运动发育脑回脑电图棘慢波不规则治疗后随访

摘要:目的探讨神经元移行异常(NMD)的临床特征和诊断依据.方法对37例NMD患儿的临床、影像和实验室资料进行分析, 并进行随访.结果 37例NMD中无脑回-巨脑回21例,主要临床表现为智力低下(20例)、癫(疒间)(14例)和脑性偏瘫(6例),头围小于正常同龄儿是一重要体征,占80%(17/21);无脑回-巨脑回合并其他畸形8例;灰质异位5例,主要表现为癫(疒间)(4例);脑裂畸形3例,脑性偏瘫为其主要临床特征(2例).16例脑电图中12例异常,全导阵发不规则尖棘慢波、慢波10例.本组随访18例,癫(疒间)患儿14例,经抗癫(疒间)药物治疗后均难以控制发作,运动发育有改善但语言发育障碍4例.结论 NMD的临床特征以智力低下、癫(疒间)及脑性偏瘫为主,头颅MRI是诊断本病的最佳检查方法.

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中华儿科

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