作者：张仪; 李甘地; 刘卫平castleman病发病机制慢性淋巴组织增生性疾病巨大淋巴结增生症透明血管型淋巴结肿大组织学特征
摘要：Castleman病(Castleman′s disease, CD),又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病.临床上,按肿大淋巴结的分布分为局灶型(local Castleman′s disease, LCD)和多中心型(multicentric Castleman′s disease, MCD).病理学上,按组织学特征分为透明血管型(hyaline-vascular type, HV)、浆细胞型(plasma cell type, PC)和兼有二者特征的混合型.HV型约占80%～90%,常无症状,临床多呈局灶型;PC型约占10%～20%,部分伴有全身症状,临床多为多中心型.该病病因和发病机制不清,诊治困难.近年的病因和发病机制研究多集中于人类疱疹病毒8型(human herpesvirus 8, HHV8)感染、抗原呈递细胞功能异常及细胞因子调节异常等方面[1-3],现综述如下.
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