作者：李南云; 周晓军; 金行藻; 孟奎; 马恒辉; ...肿瘤神经上皮少突神经胶质瘤免疫组织化学显微镜检查电子预后胚胎发育不良性神经上皮瘤临床病理观察免疫组织化学染色方法胶质纤维酸性蛋白病理组织学特征
摘要：目的研究胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床表现、影像学特点、病理组织学特征及治疗和预后.方法应用光镜、电镜及免疫组织化学染色方法(SP法)对18例DNT进行观察分析,并对其中14例进行了随访.结果患者年龄3～46岁,平均年龄22.8岁,男14例,女4例,主要症状为顽固性癫痫发作,术前癫痫病史最长达17年.MRI检查示病灶T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,肿瘤周围无水肿及占位效应.18例肿瘤除2例位于小脑外,其余均位于大脑皮质.本组全切除者10例,大部切除者8例.随访14例,13例生存者中,生存1年4个月～11年,平均已生存5.5年,其中已生存10年以上者2例.术后无1例复发.肿瘤呈结节状分布于大脑或小脑的皮质内,部分累及白质."特异性胶质神经元成分"为DNT病理形态学特征,是由不同比例的少突胶质细胞样细胞(OLC)、成熟神经元和星形细胞组成,肿瘤有明显的微囊变,单个神经元漂浮在微囊的黏液样基质中,本病多伴有肿瘤周围脑皮质发育不良.免疫组织化学染色示神经元及部分OLC突触素、神经微丝及S-100染色阳性,OLC胶质纤维酸性蛋白染色阴性.电镜示OLC有早期神经元分化、星形细胞分化及少突胶质细胞分化.结论 DNT属良性肿瘤(WHOⅠ级),手术切除即可治愈.应结合临床表现、影像学及病理组织学和免疫组织化学结果确诊DNT.
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