作者：阳文景; 廖建云; 温建芸; 阮永胜; 陈丽白...干细胞移植铁过载造血干细胞移植肝铁浓度心铁浓度血清铁蛋白败血症植入率血红蛋白植入时间
摘要：背景：大部分的重型β-地中海贫血患儿都存在铁过载的情况，而铁过载可对造血干细胞移植产生不利影响。目的：利用MRIT2*检测肝脏及心脏铁过载情况，从而评估肝脏、心脏铁过载对重型β-地中海贫血患儿全相合异基因造血干细胞移植的影响。方法：对81例全相合异基因造血干细胞移植、年龄>3岁，能配合MRI检测的重型β-地中海贫血患儿，进行肝脏及心脏MRIT2*检测。根据检测结果计算出肝脏及心脏铁浓度，作为评价肝心铁过载的指标，并将肝脏、心脏铁浓度与患儿血清铁蛋白、造血重建时间、死亡率、植入率、移植后常见并发症的发病率，如移植物抗宿主病、感染、免疫性溶血、全血细胞减少、肝静脉阻塞病、败血症进行相关因素分析。结果与结论：肝脏铁浓度与血红蛋白植入时间呈正相关(r=0.229，P=0.043)，心脏铁浓度与死亡率呈正相关(r=0.266，P=0.017)，血清铁蛋白与植入率呈负相关(r=-0.289，P=0.009)，血清铁蛋白与败血症发病率呈正相关(r=0.251，P=0.024)，血清铁蛋白与全血细胞减少发病率呈正相关(r=0.276，P=0.013)。由此可见，铁过载可对重型β-地中海贫血患儿全相合异基因造血干细胞移植产生不利影响。因此，对行造血干细胞移植的β-地中海贫血患儿综合进行血清铁蛋白、肝脏及心脏铁过载的评估非常必要。
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