作者：鹿全意; 吴康妮; 赵江宁; 张鹏地中海贫血造血干细胞移植非亲缘
摘要：患儿,女,4岁,体质量19kg。生后4个月开始进行性面色苍白伴巩膜黄染,血红蛋白65g/L,白细胞和血小板均正常,血红蛋白电泳血红蛋白A48.1%、血红蛋白A24.2%、抗碱血红蛋白47.7%,基因型为β地贫纯合子,诊断为重型β地中海贫血,以间断大量输血维持生命。于2005-12-09在厦门大学附属中山医院血液科接受非亲缘性外周血干细胞移植。预处理方案采用常规氟达拉滨、白消胺、环磷酰胺三药联合方案,以环孢菌素A、霉酚酸酯、抗胸腺淋巴细胞免疫球蛋白联合预防移植物抗宿主病,供受者人类白细胞抗原高分辨全相合,ABO血型次要不合（O-A）,输入CD^34＋干细胞11.4×10^6/kg。植入成功,移植后12d中性粒细胞〉0.5×10^9L^-1,移植后37d血小板〉50×10^9L^-1,移植后35d患者血型检测转变为供者血型,患儿血红蛋白达到100g/L的时间是28d,移植后患儿未再输血,血红蛋白维持130g/L以上,整个移植过程顺利,未出现严重感染和移植物抗宿主反应,随访18个月,患儿生活正常,发育良好。
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