作者：董祥林; 马少林纤维化疾病细胞外基质组织器官生物学效应骨髓纤维化转录分泌细胞调控
摘要：纤维化疾病如肺纤维化,肝硬化,肾小球硬化,骨髓纤维化,增生性瘢痕等在临床上比较常见,其发病因素和临床表现各不相同,但他们最终的病理特征是细胞外基质在组织器官内过度沉积所致的纤维化,大量研究表明许多细胞因子在纤维化疾病的纤维化过程中发挥重要的作用,其中转化生长因子β(TGF-β)在绝大多数的纤维化疾病过程中发挥着关键作用.TGF-β是一种具有多种生物学效应的生长调节因子,在细胞因子网络中占主导地位,它通过各种途径促进细胞外基质在组织器官内沉积有利于损伤的修复,但其持续性过度表达就会导致组织器官的过度纤维化,TGF-β水平在人体多种组织器官纤维化疾病中显著增高.TGF-β通过调控细胞外基质生成细胞的转录或转录后水平,促进各种细胞外基质表达,并能诱导成纤维细胞等多种细胞合成和分泌细胞外基质蛋白并抑制其降解.了解TGF-β的生物学效应及其在纤维化疾病中的各个作用环节,为应用TGF-β的抑制剂及其抗体等抗纤维化治疗提供更好的依据.
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