作者：孔一帏; 刘宣辰; 芦泽源; 王锋; 汪年松肾脏病理栓塞并发症serpinc1抗凝血酶缺陷肾脏疾病
摘要：ATⅢ属于丝氨酸蛋白酶抑制剂超家族,由Serpin C1基因编码的464个氨基酸残基组成。Serpin C1基因位于染色体1q23-25. 1上,由7个外显子组成,跨越13. 4kbp[1]。丝氨酸蛋白酶抑制剂具有保守的二级结构,暴露在外的活性中心与蛋白酶活性位点相互作用以抑制蛋白酶活性[2]。ATⅢ可以通过与内皮细胞表面上的肝素样物质相互作用而增加抗凝血活性。此外,ATⅢ可以通过增加前列环素(PGI2)而表现出强大的抗炎作用。本文总结了以下几个方面:(1) ATⅢ的生理作用,(2)ATⅢ缺陷症,(3) ATⅢ与肾脏病理生理及潜在治疗作用。
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