作者：李雅妮 王华庆 邱立华 钱正子 张会来 付...原发性皮肤弥漫大b细胞淋巴瘤腿型发病率临床特点治疗预后
摘要：目的：分析原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤腿型（PCLBCL，legtype）的发病率、发病年龄、临床特点、转移规律、治疗方法及影响预后的因素。方法：收集1970年1月至2010年9月间收治的4例PCLBCL，legtype患者的资料，结合性别、年龄、首发部位（腿型或非腿型）、病变范围、乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白（β2-MG）、B症状、复发情况、转移部位、治疗方法、生存期等分析预后相关因素。结果：1970年1月至2010年9月间天津市平均人口数中腿型PCLBCL的发病率为4．8／1000万。4例患者中男2例，女2例；年龄2—55岁，中位年龄29岁。临床表现多为大小不一的结节或肿块。首发部位：腿型3例，非腿型（头颈部）1例。病变范围：局限性病变者3例，弥漫性病变者1例。随访显示1例出现淋巴结受累。采用手术＋化疗3例，单纯手术1例。化疗主要采用CHOP或CHOP样方案。中位生存时间仅为30．5个月。男、女患者平均生存期分别为25、219．5个月，腿型、非腿型平均生存期分别为162、3个月。局限性、弥漫性病变平均生存期分别为158、14个月，复发（是、否）平均生存期分别为30．5、214个月。结论：腿型PCLBCL是一种罕见的结外淋巴瘤，临床症状不典型，确诊有赖于组织病理学检查，治疗推荐以手术＋化疗为主的综合治疗。预后可能与性别、首发部位、病变范围、有无复发有关。
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