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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎29例回顾分析

作者:钱颖; 曹秉振临床表现脑脊液核磁共振治疗转归

摘要:目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像、脑脊液(CSF)特点及治疗转归。方法选取2011年1月-2017年3月济南军区总医院、山东大学齐鲁医院、山东省立医院、山东大学第二医院29例抗NMDAR脑炎患者的临床资料,分析病例特点,随访病情转归。结果29例患者年龄为2-70岁,平均(27.83±13.46)岁。其中男性患者12例,2例随访发现肿瘤;女性患者17例,3例随访发现肿瘤。本研究29例患者临床症状表现为精神症状(89.7%)、癫痫发作(69.0%)、运动障碍(65.5%)、中枢性低通气(20.7%)、意识水平下降(44.8%)及自主神经功能障碍(58.6%)。CSF常规、生化检查阳性率为70.0%,96.6%患者血清抗NMDAR抗体阳性.所有患者CSF中抗NMDAR抗体阳性。82.8%出现脑电图异常,多表现为双额、颞、中央导联为主的轻度(20.7%)至中重度(62.1%)慢波。55.2%患者头颅MRI检查有异常表现,多见于额颞叶T2-Flair异常信号。所有患者均给予免疫治疗.5例患者接受利妥昔单抗、环磷酰胺或硫唑嘌呤治疗,1例患者接受血浆置换治疗,1例合并小细胞癌患者行化疗,例合并畸胎瘤患者行手术治疗。3例患者随访死亡,26例患者预后良好(改良Rankin量表评分0-2分)占89.7%。结论CSF抗NMDAR抗体阳性为其主要实验室检查异常项。绝大部分患者脑电图异常.并与病情严重程度相关。大多数患者早期一线免疫治疗效果良好,合并肿瘤的患者及早的手术切除及化疗可以减轻病情,改善预后。

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