作者：连敏; 马雄自身免疫性肝病免疫球蛋白g4相关肝胆胰疾病免疫球蛋白g4相关硬化性胆管炎1型自身免疫性胰腺炎
摘要：免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关肝胆胰疾病是以血清IgG4水平升高、胆管或腺管周围大量IgG4阳性浆细胞浸润为特征,同时可累及几乎全身所有器官的自身免疫性疾病。对疑似IgG4相关肝胆胰疾病的患者需结合组织学、血清IgG4水平、受累器官影像、临床表现等作出诊断。尽管其作为一类新近认识的自身免疫性疾病受到学者的广泛关注,但发病机制仍未完全明确,目前研究主要集中于遗传、天然和适应性免疫、自身抗原及IgG4等方面。本文对IgG4相关肝胆胰疾病领域近5年来取得的临床和基础研究进展以及尚存的难点和挑战进行综述。
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