作者：李超; 李航; 文煜冰; 李佳宁; 林伟锋; 蔡...膜性肾小球肾炎年龄病理临床
摘要：目的明确青少年特发性膜性肾病（IMN）的临床病理特点以及肾脏预后。方法回顾性研究2012年6月至2014年12月肾活检病理诊断IMN的青少年患者（定义发病年龄在13~24岁）,排除膜性肾病继发病因,收集相关的临床、病理资料。随机选择同期年龄大于24岁的IMN患者33例作为对照组。结果青少年IMN组33人,肾活检时年龄（20±3）岁,男/女比22/11;符合肾病综合征23例,收缩压（127±13）mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）,舒张压（77±9）mm Hg,24小时尿蛋白中位数5.14（3.39,9.31）g/d,血肌酐62（52,73）μmol/L,血清抗磷脂酶A2受体抗体阳性率54%。与对照组相比,高血压发生率和基线估算肾小球滤过率差异有统计学意义[15.2%比39.3%,χ^2=4.889,P=0.03;125 ml/（min·1.73m^2）比100 ml/（min·1.73m^2）,U=137.5,P〈0.001]。膜性肾病分期：Ⅰ期1例、Ⅱ期21例、Ⅲ期及以上11例;免疫荧光肾小球IgG亚型阳性率分别为：IgG1 46.9%、IgG2 3.1%、IgG3 56.3%、IgG4 87.5%。与对照组相比,青少年组的肾间质纤维化和肾小动脉病变发生率更低（6.1%比66.7%,χ^2=26.19,P〈0.001;15.2%比66.7%,χ^2=18.11,P〈0.001）。青少年组出院后失访3例,其余30例初始方案选择：小剂量泼尼松联合环孢素方案20例、泼尼松联合环磷酰胺7例、泼尼松＋霉酚酸酯1例、泼尼松单药2例;中位随访时间18（12,24）个月,随访终点24小时尿蛋白中位数0.20（0.10,0.42）g/d,血肌酐69（56.8,81.3）μmol/L,估算肾小球滤过率（117.3±19.2）ml/（min·1.73m^2）。完全缓解17例（56.7%）,部分缓解13例（43.4%）,完全缓解及部分缓解中位缓解时间分别为3个月和6个月,复发1例。30例随访患者中,完全缓解、部分缓解患者停用免疫抑制剂分别5、4例,其余21例维持治疗：环孢素18例、硫唑嘌呤2例、霉酚酸酯1例。结论青少年IMN肾小球免疫荧光IgG亚型分布及血清抗磷脂酶A2受体抗体阳性率与对照组IMN相似;免疫抑制治�
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