作者：孙钰; 姜红噬血细胞综合征自身免疫病文献复习淋巴组织细胞增多症高三酰甘油血症纤维蛋白原血症细胞毒t细胞单核巨噬细胞
摘要：噬血细胞综合征（hemophagocytic syndromes，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH），是一种可危及生命的临床综合征，由于细胞毒T细胞和NK细胞功能缺陷不能有效地清除病原体，引起单核巨噬细胞和/或淋巴细胞过度活化增殖，继而出现细胞因子风暴，主要临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少，伴有高三酰甘油血症、高血清铁蛋白血症、低纤维蛋白原血症，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。
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