作者：杨克萍; 李洁颖; 余娟; 杜立; 罗颖; 葛美皮质基底节综合征临床表现神经心理学影像学病理特征
摘要：目的皮质基底节综合征(CBS)是一种缓慢进展的神经退行性疾病,临床上以锥体外系症状如肌强直、肌张力障碍、震颤和皮质功能障碍如失用、异己肢现象、皮质感觉缺失、肌阵挛、失语为特征。此病较少见,不易被神经内科医生所认识。现将我院收治的2例进行报道,探讨皮质基底节变性综合征的临床表现、神经心理学、影像学和病理特征。方法对2例临床诊断为CBS患者的资料进行回顾分析,并进行文献检索以总结提高临床医师对该疾病的识别及诊治。结果 2例患者均为男性,右利手,起病隐匿,均有肢体不对称性肌张力增高、肢体失用、记忆力和视空间损害。病例1合并有进行性少词性失语,病例2伴有意向性震颤。神心理量表提示2例患者均有视空间和记忆力下降。头颅磁共振均有明显的不对称性脑皮质萎缩,以额、顶、枕叶显著。2例患者脑脊液总tau蛋白增高,β-淀粉样蛋白42降低,符合阿尔茨海默病病理改变。结论不对称性肌张力增高、肢体失用以及视空间障碍是CBS较为常见的临床表现,详细的神经心理学量表、影像学及脑脊液病理检测可提高疾病的诊断以及指导治疗。
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