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儿童间质性肺疾病的诊疗新进展

作者:谢萌; 杨爱君间质性肺疾病限制性通气障碍胸部影像interstitial细支气管肺泡壁顺应性嗜酸细胞性肺炎患儿病程肺泡蛋白沉积症

摘要:间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组由多种不同病因引起,却在临床、影像及病理上具有一定共同特征的异质性疾病。病变多为弥漫性,以急性和慢性侵犯肺间质为主,也可累及肺泡、肺毛细血管内皮细胞和细支气管等肺实质,胸部影像显示肺部弥漫性渗出,病理表现为细支气管的炎症改变、肺小血管的闭塞以及肺泡壁的紊乱,导致肺的顺应性降低,限制性通气障碍,通气/血流比例和弥散能力降低等氧合障碍,最终出现渐进性的呼吸困难和低氧血症。

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