作者：叶雪; 陈晓波垂体柄阻断综合征低血糖垂体激素缺乏
摘要：目的探讨垂体柄阻断综合征（PSIS）的临床特点。方法回顾性分析2例以低血糖起病的PSIS患儿的临床表现、内分泌检查和影像学特点。结果2例患儿均为学龄期男童，以低血糖起病，伴有生长发育落后，内分泌检查发现存在生长激素、促性腺激素和肾上腺皮质激素缺乏，垂体磁共振检查存在垂体前叶发育不良，垂体柄缺如，垂体后叶高信号消失，病例1存在垂体后叶高信号异位合并ChiariI畸形。2例均1：3服氢化可的松替代治疗，监测血糖平稳。结论PSIS发病率低，在新生儿或婴儿期通常表现为反复发作性低血糖，男孩可有小阴茎和小睾丸（或隐睾）。
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