系统性和局限性硬皮病的诊断

作者：崔莉; 高圆; 王振刚进行性系统性硬化症局限性硬皮病细胞外基质成分诊断病理生理特征结缔组织病血管病变自身免疫

摘要：硬皮病或进行性系统性硬化症（SSc）是一种慢性的多系统结缔组织病，其病理生理特征是血管病变，胶原和细胞外基质成分的过度沉积造成的纤维变性和自身免疫的“三元体”，临床主要表现为雷诺现象，皮肤增厚和内脏器官受累（包括胃肠道、肺脏、心脏和肾脏）。此病分为局限性和弥漫性两类。

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