作者：寸恩浩 杨军 于春江 李志强 梁继军家族性延髓血管母细胞瘤vhl病
摘要：目的探讨家族性延髓血管母细胞瘤的诊断和治疗。方法分析一个家系3例延髓血管母细胞瘤的临床资料和手术疗效，结合文献讨论。结果本家系确诊VHL病[YonHippel—Lindau Syndrome（VHL），“希佩尔-林道综合征”]。3例肿瘤全部切除，随访6—48个月，3例KPS（karnofsky评分）均〉90分。结论延髓血管母细胞瘤诊断主要依靠CT、MRI，基因检测对VHL病诊断有重要价值。显微手术技巧可显著提高本病的疗效。围术期控制“正常灌注压突破综合征”。及时发现和处理相关并发症对本病的预后有重要意义。
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