作者：刘怡昭; 杨拔贤先天性长qt综合征左心交感神经切除术治疗方法麻醉管理尖端扭转型室性心动过速胸腔镜心脏离子通道pointes
摘要：先天性长QT综合征（congenital long QT syndrome，c-LQTS）是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常的一组临床综合征，心电图表现为QT间期延长和T波形态异常。其特征性心律失常为尖端扭转型室性心动过速（torsades de pointes，TdP），TdP可使c-LQTS患者突然发生晕厥，惊厥，甚至心源性猝死。目前LQTS的标准治疗方法为β-受体阻滞剂和左心交感神经离断术（left cardiacsympathetic denervation LCSD）。
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