扩张型心肌病合并心房静止与传导阻滞一家系

作者：朱刚艳 曲哲 黄从新 向晋涛 江洪 蒋学俊 ...心血管病学扩张型心肌病家族遗传性疾病心房静止传导阻滞

摘要：目的分析一家系扩张型心肌病（DCM）合并心房静止与传导阻滞患者的临床与心电表现，探讨其可能的发病机制。方法对一DCM合并心房静止与传导阻滞家系进行调查，并分析体表心电图及食管和心腔内电图。结果该家系3例患病（先证者，以及其姐和其兄），其母50岁猝死。2例表现为全心房静止，1例为部分心房静止，并合并左前分支和不完全性右束支阻滞，超声心动图示心房无收缩、房室扩大。2例因心房不能起搏，改为置入VVI起搏器，1例直接行VVI起搏。结论该家系符合遗传性DCM合并传导系统疾病的诊断。

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