作者：杨培蓉; 黄晓东; 沈永年下丘脑肿瘤青春期早熟促性腺素释放激素曲普瑞林
摘要：目的:探讨促性腺素释放素类似物(GnRHa)治疗下丘脑错构瘤引起青春期提前的疗效.方法:4例病儿,男性3例,女性1例,发病年龄(14± s 14) mo,5～22 mo.均给予GnRHa,0.1 mg*kg-1起,每4 wk肌内注射1次.对其治疗前后临床表现、激素水平、骨龄、头颅磁共振成像(MRI)进行分析比较.结果:所有病儿对治疗有良好反应.表现为第二性征明显减退,激素水平抑制,骨龄增长减缓,身高龄与骨龄差距缩小.对治疗1 a以上的2例病儿随访头颅MRI,肿物大小形状未见改变.4例均未有明显不良反应.结论:GnRHa治疗下丘脑错构瘤所致性早熟有良好疗效,但对肿物本身的大小形态无作用.
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