作者：刘健; 黄击修; 林小彬; 付建; 李俊ebstein畸形解剖矫治术传统术式改良式多普勒超声心动图主动脉阻断时间低温体外循环房化右心室
摘要：1资料与方法 患者，女性，34岁，因活动后心慌、气短15年、并腹胀月余入院。入院时静息状态下有明显发绀。彩色多普勒超声心动图提示右房巨大，约120mm×150mm；隔瓣较小、增厚，下移约25mm；后瓣纤细，下移约40mm；前瓣冗长，右2／3下移约20mm；房化右心室形成；三尖瓣上探及大量反流信号。X线胸片心胸比例0．62。入院诊断：先天性心脏病Ebstein畸形，心房纤颤，心功能Ⅳ级。于2006年1月18日在全麻、低温体外循环下进行“改良式Ebstein畸形解剖矫治术”。先按传统术式方法间断u形缝合2针横向折叠隔瓣上方的房化右心室，暂不打结。再按文献报道的解剖矫治术方法切开三尖瓣前瓣右2／3及后瓣瓣根部，并剪断其与右室前壁粘连的异常腱索和肌小梁，保留主要腱索；纵行折叠缝合隔瓣右侧的房化右心室，同时将正常位置的部分三尖瓣瓣环及部分右心房后壁折叠缝合。将从下移处切下的自体三尖瓣前、后瓣根部移植至正常瓣环时用人工成形环加固，同时完成三尖瓣环的进一步环缩。连续缝合前-后瓣交界缘的大部，使之形成共瓣；最后采用三尖瓣镜式成形技术，将前瓣瓣尖及其与隔瓣和后瓣缘的对应处U形缝合1针，使之形成三孔，分别可容2指、1指和1小指尖通过，注水试验见对合良好。开放升主动脉阻断钳后心脏自动复跳，并由心房纤颤转为窦性心律，78次／min左右。心脏复跳后并行循环下三尖瓣未见明显反流，切除部分右心房壁。术中主动脉阻断时间88min，体外循环时间135min。术后恢复顺利，10d痊愈出院。术后第10天和1个月、3个月复查彩色多普勒超声心动图，见三尖瓣附着位置正常，房化右室消失，三尖瓣仅见极少量反流，心脏形态学基本正常；患者活动量及进食增加，未诉特殊不适。
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