作者：来志超; 孙晓宁; 古丽丹娜·沙艳; 郑月宏胸腹主动脉瘤外科治疗手术方式aortic遗传性疾病动脉粥样硬化马方综合征
摘要：胸腹主动脉瘤(thoracoabdominal aortic aneurysm,TAAA)作为一种相对少见的疾病,发病率很低,仅占所有主动脉瘤的3%~10%[1,2]。尽管第一例成功的TAAA修复手术在20世纪50年代就被首次报道,但由于该类患者并不常见,我们对TAAA管理的大部分认识仍主要来自少数中大型单中心的研究,循证医学资料严重不足。如果不及时治疗,TAAA患者预后通常较差,2年死亡率为76%,5年死亡率高达95%[3]。TAAA的病因与腹主动脉瘤(abdominal aortic aneurysm,AAA)相似,包括马方综合征、Ehlers-Danlos综合征和Loeys-Dietz综合征等遗传性疾病及动脉粥样硬化导致的动脉强度退化。
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