作者：于润红 曾利 邹旭凤 刘玉峰病毒相关性噬血细胞综合征临床特点治疗预后儿童
摘要：目的探讨儿童病毒相关性噬血细胞综合征（VAHS）的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2005年5月至2009年5月我院儿科诊治的32例儿童VAHS患儿临床资料,应用酶联免疫吸附测定法（enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA）检测VAHS患儿血清病毒抗体。结果①年龄分布：〈2岁～14岁。②性别分布：男18例,女14例。③病因特点：32例病例中爱泼斯坦病毒（Epstein-Bart Virus,EBV）单一感染者18例（56.3%）、巨细胞病毒（CMV）单一感染者8例（25%）,腺病毒（ADV）单一感染者2例（6.3%）,EBV与CMV复合感染者3例（9.4%）,EBV、CMV、柯萨奇病毒（CVB）、ADV及呼吸道合胞病毒（RSV）复合感染者1例（3.1%）。④临床特点：持续高热（100%）、肝肿大（81.2%）、脾肿大（90.6%）、外周血细胞白细胞计数减少（84.4%）、血红蛋白〈90 g/L（62.5%）、血小板减少（71.9%）、高甘油三酯（TG）血症（53.1%）、低纤维蛋白原血症（65.6%）、血清铁蛋白（SF）≥500μg/L（100%）、谷丙转氨酶（ALT）升高（71.9%）、谷草转氨酶（AST）升高（78.1%）、乳酸脱氢酶（LDH）升高（90.6%）、高密度脂蛋白（HDL）降低（100%）,32例骨髓均找到噬血组织细胞;其中EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重;随着患儿病情好转,体温下降,脾脏缩小,症状消失,复查SF、LDH逐渐恢复正常水平。⑤治疗及转归：治疗全部采用抗病毒、对症支持治疗及HLH-2004方案,32例中治疗痊愈15例（46.9%）,完全缓解后继续治疗中3例（9.4%）,完全缓解后失访3例（9.4%）,复发治疗中2例（6.3%）,放弃治疗4例（12.5%）,死亡5例（15.6%）。结论①儿童VAHS以EBV感染多见,其临床主要表现持续高热,肝、脾肿大,实验室检查主要特点：白细胞计数降低、血小板低、肝功能异常、甘油三酯及LDH及SF升高、纤维蛋白原低、骨髓找到噬血细胞。②EBV感染及
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