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分次外周血输注治疗重型地中海贫血移植后不稳定嵌合体状态1例

作者:何岳林; 李春富; 白静输注治疗移植后异基因骨髓移植嵌合体外周血肝静脉闭塞病红细胞悬液输注

摘要:患儿男,22个月,自出生后3月出现面色苍白,并进行性加重,确诊为重型β-地中海贫血(基因型为-17/-17),以后每月进行红细胞悬液输注,至移植前并未进行去铁治疗。其HLA配型与姐(9岁)完全相合。于2002年7月进行异基因骨髓移植。预处理方案为:白消安22mg/kg+环磷酰胺200mg/kg+马抗胸腺免疫球蛋白90mg/kg;0天采集供者骨髓250ml,有核细胞数为9.75×10^8/kg,单个核细胞数为2.92×10^8/kg,CD34+细胞数5.69×10^8/kg,CD3+细胞数8.2×10^7/kg。移植物抗宿主病(GVHD)的预防为:-1大开始静脉应用环孢霉素A(CsA)3mg/kg/d;其他治疗包括:应用前列腺素E1和小剂量肝素预防肝静脉闭塞病;应用更昔洛韦和阿昔洛韦预防巨细胞病毒感染;移植后应用粒细胞刺激因子;应用血小板输注预防出血及感染预防等。

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中国小儿血液与肿瘤

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