作者：杨辉; 邝世晏; 邓作生; 李佚君法洛四联症紫绀型先天性心脏病手术时机肺动脉发育不良漏斗部狭窄肺动脉狭窄主动脉骑跨右心室肥厚室间隔缺损右位主动脉弓
摘要：法洛四联症（TOF）是存活婴儿中最常见的紫绀型先天性心脏病．其发病率占各类先天性心脏病的10％-15％。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见．其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄、狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上．随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。最近10年国内和国外对于先天性心脏病诊断、治疗发展迅速，但对于TOF的治疗来说，仍然存在着明显的学术分歧。对一些具体指标的掌握，不同时期、不同单位的掌握尺寸不同，主要集中于TOF的临床分级、肺动脉发育不良、左室发育不良的标准对于完全矫正手术和姑息性手术的选择这几个方面。
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