作者：黄一虹; 李德鹏; 陈令松; 鹿群先骨髓增生异常综合征fab分型who重新分类
摘要：目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)从FAB分型到WHO新分型建议的发展和临床意义.方法对符合FAB标准的68例MDS患者采用WHO新分型建议重新分类,以患者诊断时的临床特点及血液和骨髓增生异常为基础诊断,观察其生存期和白血病进展的情况.结果按FAB分型标准,68例MDS患者中RA 33例,RARS 4例,RAEB 19例,RAEB-T9例,CMML 3例.采用WHO新建议分型有56例(84.7%)可被分型,FAB分型中的12例RAEB-T和CMML患者被排除在外,包括RA 8例,RARS 2例,RCMD27例,RAEB-Ⅰ型7例,RAEB-Ⅱ型9例,5q综合征1例,MDS-U2例.WHO分型中RA组与RCMD组之间生存期差异无显著性,RA、RCMD与RAEB之间生存期差异有显著性(均P＜0.01),RAEB-Ⅱ组较RAEB-Ⅰ组生存期短,白血病转化率高.结论WHO分型将FAB分型中的RA分为RA与RCMD并未显示出预后评估的优越性.将RAEB-T纳入急性白血病及将RAEB按原始细胞比例重新分为RAEB-Ⅰ型和RtAEB-Ⅱ型,更有利于临床医生对治疗方案的选扦和对疾病预后的估计.低增生性MDS和伴骨髓纤维化的MDS不必单列分型.
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