作者：黄蓉; 陆巧英; 滕懿群皮罗氏序列征小颌畸形气道梗阻下颌骨牵引成骨术腭裂
摘要：皮罗氏序列征（PRS）是以小颌畸形、舌后坠和气道梗阻为主要特征的疾病,伴或不伴腭裂。PRS常单独发生或合并其他综合征,目前病因及致病机制尚不明。小颌畸形、舌后坠导致的气道梗阻使患儿呼吸及进食困难,进而出现缺氧、窒息、睡眠呼吸障碍、胃食管反流、营养不良,严重者将导致生长发育迟缓甚至死亡。PRS的评估和治疗需要多学科合作。在采取治疗措施前要先评估患儿气道梗阻的部位及类型、喂养困难的产生原因等。目前对PRS的治疗方案尚无共识,主要治疗是保守治疗（改变体位、鼻咽通气管、鼻胃管等）和手术治疗（唇舌黏连、下颌骨牵引成骨、气管切开等）。一般经非手术的气道管理不能缓解者,则需要手术治疗。本文主要是通过临床病例结合相关文献资料学结皮罗氏序列征的诊治,提高对罕见疾病的认识,避免漏诊、误诊。
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