作者：丁兀兀; 何鑫; 曹译丹; 刘倩; 廖殿英; 张...神经细胞瘤第三脑室免疫组织化学病理学
摘要：目的探讨中枢神经系统小脑外脂肪神经细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点，以及影响预后的因素。方法与结果 女性患者，52岁。临床仅表现为头痛，CT显示中线前区域低密度病灶。术中可见肿瘤位于第三脑室前，大小约5．80 cm×4．00 em×3．80 cm。组织学特征呈明显双相性，由大小一致的小圆形细胞和成熟脂肪细胞及其脂肪样细胞构成，有成熟骨组织、部分区域密集钙化灶形成，无坏死和核分裂象；肿瘤细胞弥漫表达S-100蛋白、β-连接素，少数表达神经元核抗原、突触素、鼠双微体2、P53，不表达胶质纤维酸性蛋白、少突胶质细胞转录因子-2、异柠檬酸脱氢酶1、结蛋白、CD68、髓鞘碱性蛋白，Ki-67抗原标记指数约为1％。结论 中枢神经系统脂肪神经细胞瘤临床罕见，主要发生于小脑，小脑以外脑组织极为罕见，明确诊断依赖其独特的组织形态学特征和免疫组织化学表型。患者预后良好，生存期超过5年，最长可超过18年。
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