作者：赵永波; 王枫tau蛋白神经变性疾病分子遗传学病理学额颞叶痴呆帕金森综合征
摘要：Tau蛋白是一种微管相关性蛋白,在中枢神经轴突运输中起着重要作用,在神经变性疾病中扮演着重要角色.以Tau蛋白为病理基础、以运动异常为主要表现或兼有运动异常及痴呆表现的综合征被称为"Tau蛋白病理相关性运动异常",主要包括与17号染色体相关的额颞叶痴呆和帕金森综合征(frontotemporal dementia with parkinsonism linked to chromosome 17,FTDP-17),进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP),以及皮质基底节变性(cortico-basal degeneration,CBD)等,其中FTDP-17为以Tau蛋白为病理基础的家族性疾病的代表,而后两者则为散发性疾病的代表.现仅将在临床表现、分子遗传学改变和病理基础等方面对这类疾病的研究进展综述如下.
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