作者:马恩然; 林郑微; 陈樟kartagener综合征内脏转位综合征先天性遗传性疾病纤毛运动障碍运动障碍综合征慢性持续性感染支气管扩张护理
摘要:Kartagener综合征是一种少见的先天性遗传性疾病,又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征,是原发纤毛运动障碍综合征的一种。由于遗传性缺陷致纤毛先天性减少或纤毛内缺乏轴丝臂,纤毛丧失正常活动能力使黏液的清除率下降,引起分泌物及细菌滞留导致慢性持续性感染,病程迁延最终演变为支气管扩张和副鼻窦炎;同时纤毛运动障碍使胚胎早期内脏扭转时发生异常,内脏旋转不良导致转位。
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