作者：戴小忠石骨症患儿恶性护理骨发育障碍性疾病常染色体显性髓外造血隐性遗传病
摘要：石骨症是罕见的、原因不明的先天性骨发育障碍性疾病的总称，又称骨硬化性增生性骨病、粉笔样骨或泛发性脆性骨硬化症，是一种常染色体显性或隐性遗传病，常有家族史，分为良性和恶性。恶性石骨症患儿由于骨皮质增生、骨髓腔钙化、造血面积减少、髓外造血增加，导致肝脾代偿性增大及髓性无功能性贫血，长期贫血造成婴幼儿发育迟缓，体内钙质无法正常代谢易出现佝偻病、贫血，引起粒细胞、血小板减少导致多数患儿在出生后几个月至1岁因感染和/或出血死亡[1]。我科收住1例恶性石骨症患儿，现将其护理体会总结如下：
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