作者：王小凡; 韩俊; 高建梅; 万言珍; 李锋; 董...朊病毒病转化胞内运输运输传染性海绵状脑病神经退行性疾病亚细胞定位病理过程
摘要：朊病毒病,即传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSEs),是一类致死性的神经退行性疾病,存在散发性、感染性和遗传性3种形式.在朊病毒病的病理过程中,细胞正常朊蛋白PrPC(cellular PrP)转化为异常构象的PrPSc(scrapie PrP)是至关重要的,但是朊病毒的增殖如何导致神经元凋亡仍不清楚.PrPc的胞内运输在朊病毒病中发挥重要作用,朊病毒感染后PrPc转化为PrPsc,及遗传性朊病毒病中PrP突变可能影响PrP的生物合成、亚细胞定位及转运过程,通过干扰PrPc的正常功能或产生毒性中间体而导致神经系统病变.现对近年来关于PrP胞内运输在朊病毒病中的作用进行综述.
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