小儿Alagille综合征1例报告并文献复习

作者：雷小雨alagille综合征

摘要：Alagille综合征是一种由于小叶间胆管数量减少引起的肝内胆汁淤积性疾病，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合征在1969年由Alagille等首次报道，并在1975年得到进一步阐述。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等，国外报道该病的发病率约为1／70000。病死率接近10％，死因主要为血管意外，心脏疾病和肝脏疾患，国内报道较少，现报告1例，结合文献复习如下。

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