作者：鞠文东; 周巧云; 伍建辉; 施为建g6pd缺乏症海洋性贫血文献复习多脏器功能衰竭多器官功能衰竭g6pd缺陷症大剂量速尿多脏器衰竭诊治过程少见病例烫伤感染重度贫血治疗效果成份输血痊愈出院正常范围活性测定严重溶血
摘要：目的:报告l例海洋性贫血合并G6PD缺乏症致多脏器功能衰竭的少见病例的诊治过程.方法:病例分析及文献复习. 结果:因烫伤感染入院的海洋性贫血女患者,先后发生严重黄疸、重度贫血、DIC、肾衰、酸中毒、严重低钾等多器官功能衰竭,虽发病时G6PD/6PGD正常,似不支持G6PD缺乏症诊断,但根据病史、相关治疗效果以及出院后45 d复查G6PD/6PGD低于正常,最后确诊G6PD缺乏症.经成份输血、低分子肝素抗凝、大剂量速尿利尿、纠酸、超浓度补钾等抢救,病情稳定痊愈出院.结论:G6PD溶血虽然是自限性的 ,但当合并海洋性贫血时,往往病情严重,可致DIC、肾衰甚至多脏器衰竭.严重溶血时G6P D活性测定多数在正常范围,不排除有G6PD缺乏时,输血须配G6PD活性正常的同型血.做好婚检和产检的筛查工作是预防海洋性贫血、G6PD缺陷症及两病并患的根本措施.
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