作者：王帅; 梅丽; 齐文超; 赵野杉临床病理资料血管母细胞瘤中老年患者病理分析vhl综合征常染色体显性遗传病神经系统肿瘤中枢神经系统
摘要：血管母细胞瘤(HB)是一种组织起源未定的少见的神经系统肿瘤,WHO定义为I级,该肿瘤可发生于任何年龄,文献报道35d[1]一75岁[2]均可发生,流行病学提示一般好发于成年人,目前研究将HB分为散发性HB和VHL综合征性HB[3]。散发性HB好发于成年人,以幕上病变及小脑半球病变者居多。Von Hippel-Lindau综合征(VHL)是一种常染色体显性遗传病,为一组家族性多发性多器官性良恶性肿瘤症候群,以中枢神经系统HB、视网膜HB、肾细胞癌、肾囊肿、嗜铬细胞瘤、胰腺内分泌肿瘤等为特点。VHL综合征性HB好发于年轻人,平均年龄21-36岁,可发生于中枢神经系统任何部位。本文回顾性研究7例50岁以上的中老年HB患者的临床病理资料,探讨其临床病理学特点及遗传学特征。
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