作者：张淑芳; 张应爱; 王顺兰; 肖敬川; 黄邓高中性粒细胞包涵体
摘要：目的分析一非肌球蛋白重链9相关疾病（MYH9-RD）大家系患者中性粒细胞包涵体的形态和结构特点，阐明MYH9-RD中性粒细胞包涵体形成的特点，以探讨MYH9-RD中性粒细胞包涵体的致病机制。方法应用光学显微镜（瑞姬染色）和电子显微镜观察中性粒细胞包涵体形态和超微结构特点；应用间接免疫荧光复染技术观察MYH9-RD患者与正常对照者之间非肌性肌球蛋白IIA（NMMHC—IIA）在胞浆中的分布情况。结果光学显微镜和电子显微镜下可见中性粒细胞中明显的包涵体，形态多样，大多位于细胞边缘；间接免疫荧光复染技术显示患者和正常人之间NMMHC—IIA在中性粒细胞中的分布有差异，中性粒细胞胞浆中存在明显绿色荧光的包涵体，其形态和轮廓与瑞一姬氏染色显示的包涵体形状、大小基本一致，但更为清晰；正常对照的粒细胞胞浆中未见包涵体。结论光学显微镜和电子显微镜进一步确认了家系患者包涵体的存在。免疫荧光技术显示患者和正常人之间NMMHC—IIA在中性粒细胞中的分布有差异；MYH9-RD患者中性粒细胞包涵体的主要构成成份是NMMHC—IIA；包涵体的形态结构复杂多样可能与本家系临床表型复杂多样有关，该家系对进一步揭示MYH9-RD的致病机制具有重要的意义。
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