作者：刘铁牛; 黄强; 陈要朋; 杨静梅; 张新华地中海贫血基因携带者贫血患者尿液遗传性溶血性贫血电导率血红蛋白去铁治疗尿渗透量
摘要：地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血,其特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。在广西,每年约有17万新生儿为地中海贫血基因携带者,每年出生重症地中海贫血患儿超过3000人。输血和去铁治疗仍是目前重要的治疗方法，维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，故定期观察地中海贫血的肾功能是十分重要的。尿渗透量是反映肾脏的浓缩稀释功能的较好指标，但尿渗透量受蛋白质、葡萄糖等非电解质的影响，其影响程度与其浓度相关。
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