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肝性血卟啉病的诊治现状

作者:李福 刘南 张敏 刘涛 李健肝性血卟啉病诊治卟啉代谢紊乱多系统损害血紫质病卟啉前体合成途径遗传缺陷

摘要:血卟啉病(porphyria)又称血紫质病,是由遗传缺陷造成血红素合成途径中特异酶缺陷导致卟啉和(或)卟啉前体在体内聚积并引起多系统损害的一组疾病。卟啉(prophyrin)主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,

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中国实用医刊

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