作者：肖卫纯; 何淑雅; Nanbert; Zhong脂褐质神经元脑内常见痴呆病进行性人中神经系统变性疾病首次发现自体免疫
摘要：1 概述及分类 神经元蜡样质脂褐质沉积病(the neuronal ceroid lipofuscinoses,NCLs)是一组儿童常见的进行性神经系统变性疾病,多为常染色体隐性遗传.1826年Stengel对此病进行了描述,并提出了蜡样脂褐质沉积病的概念.1963年Zeman等在家族性黑蒙性痴呆病人中首次发现脑内沉积物具有自体免疫荧光,6年后把此病命名为神经元蜡样质脂褐质沉积病[1].全球发病率约为1～8/10000.
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