作者：田秦杰; 刘慧; 郎景和雄激素不敏感综合征激素测定性腺病理临床表现睾酮
摘要：目的 总结中国完全型雄激素不敏感综合征(CAIS)患者的基本特征和不同变异。方法回顾性研究了1976年3月至2002年2月北京协和医院收治的28例CAIS患者的临床表现、激素测定和性腺病理结果，并与中国正常人群和国外文献报道的CAIS患者进行比较分析。结果CAIS患者为女性表型，成年身高(166．67±3．81)cm，阴毛、腋毛稀少或缺如，有乳房发育，女性外阴，阴道呈盲端，深度为(5．76±1．64)cm，无宫颈；26．1％合并存在睾酮水平下降；19．2％出现睾丸肿瘤，11．5％有较大的睾丸鞘膜积液，19．2％存在有发育不良的子宫。结论CAIS临床表现较为特异，但仍存在异质性，包括存在发育不良的子宫、合并存在睾酮水平下降；中国CAIS患者肿瘤的发生率高于国外的报道。
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