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尿素循环障碍研究新进展

作者:宋元宗citrin缺陷病赖氨酸尿性蛋白质不耐受

摘要:尿素循环的功能是将有毒的氨合成无毒的尿素,从而避免高氨血症的发生。该循环是包括6个步骤的系列生化反应,有6种酶参与,依次为N-乙酰谷氨酸合成酶(NAGS)、氨基甲酰磷酸合成酶I(CPSI)、

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中国实用儿科

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