作者:赵彦鼎人血纯化层析病毒灭活血友病乙
摘要:凝血因子Ⅸ(FⅨ)是一种糖蛋白,与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ同属维生素K依赖因子.分子量55000~65000D,在体内由肝细胞合成并分泌到血液中.健康人血浆中浓度约5μg/ml。FⅨ在血液中以丝氨酸蛋白酶原的形式存在。经FⅪ,或FⅦ和组织因子复合物激活后形成具有蛋白酶活性的活化FⅨ即FⅨa,参与凝血途径。人血液中凝血因子Ⅸ含量不足或缺乏会导致血友病乙(hemophilia B),又名乙型血友病。临床症状以自发性和轻微外伤后关节、肌肉和内脏出血难止为特征。大多数患者自幼有出血倾向,外伤或手术后渗血不止,渗血表现为皮下或肌肉血肿,关节腔反复出血导致肿胀甚至畸形。血友病乙发病率约(1.0~1.5)×10^-5,占血友病的20%~25%,治疗的方法通常是静脉注射FⅨ(包括凝血酶原复合物和高纯FⅨ)。
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