珠蛋白生成障碍性贫血的临床表现与治疗

作者：郑杰珠蛋白生成障碍性贫血临床表现遗传性溶血性贫血治疗血红蛋白地中海贫血海洋性贫血珠蛋白肽链

摘要：珠蛋白生成障碍性贫血（HbH）又称地中海贫血、海洋性贫血,简称地贫,是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

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