作者：李剑; 顾志恺; 邓传宗脑肿瘤血管母细胞瘤家族性vhl
摘要：背景与目的：家族性脑血管母细胞瘤是一种特殊的脑血管母细胞瘤，临床对其认识不足，发现率较低。本文探讨家族性脑血管母细胞瘤的临床特点和适宜的外科处置。方法：采用同顾方法对10例经手术和病理证实的家族性血管母细胞瘤进行临床分析一结果：本组病例占同期血管母细胞瘤8.92％（10／112），家族性血管母细胞瘤产生新病灶率（40％）明显高于散发性血管母细胞瘤（3．92％）；肿瘤伞切除18枚（其中囊结节肿瘤13枚，实质性肿瘤5枚），手术死亡1例，出院9例中5例复发．复发问隔4～127个月．平均42个月一恢复劳动或丁作6例，生活自理2例，仍需他人照料1例。结论：家族性脑血管母细胞瘤较散发性血管母细胞瘤易产生新病灶和复发，预后较差，应终身随访；临床应加强对家族性脑血管母细胞瘤的认识．VHL基因诊断是现今可取的诊断手段，并改变患者及家族成员的处置过程。
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