常见类型先天性肌病骨骼肌磁共振成像改变特点研究

作者：徐春晓 赵亚雯 张巍 金苏芹 郑艺明 刘靖 ...杆状体肌病中央核先天性肌病磁共振成像脂肪化

摘要：目的总结几种常见类型先天性肌病大腿肌肉MRI的改变规律,评价其诊断价值。方法选取通过肌肉病理检查确诊的先天性肌肉病患者12例,包括杆状体肌病5例、轴空病4例、中央核肌病3例,其中男性9例,女性3例,平均年龄（19.6±10.1）岁,平均病程（14.1±11.7）年,3例患者家系内有类似发病者。所有患者行大腿骨骼肌MRI检查,行T1WI序列观察骨骼肌脂肪化,行STIR序列观察骨骼肌水肿情况,对大腿12块肌肉脂肪化和水肿程度进行6级评分。结果先天性肌病患者大腿不同肌肉脂肪化评分平均在（1.75±1.09）分到（3.67±0.85）分之间,大腿肌肉平均脂肪化总分分别为中央核肌病（41.00±11.34）分,多发微小轴空病（31.25±4.32）分,杆状体肌病（22.8±3.71）分,且不同类型先天性肌病肌肉脂肪化分布形式存在差异。9例出现大腿肌肉萎缩,其中5例为弥漫性萎缩,4例为后群及内侧群肌肉萎缩。所有患者均不存在肌肉肥大。3例皮下筋膜水肿,1例股四头肌水肿。结论不同类型先天性肌病脂肪化及萎缩程度存在明显差异。大腿肌肉无肥大是其共同特点。

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