作者：伍瑶佳; 周娟; 冯刚华; 张文龙; 李海鹏神经元核内包涵体病认知功能减退脑病弥散加权像皮肤活检
摘要：神经元核内包涵体病(neuronal endouclear inclusion disease,NIID),又称神经核内透明质包涵体病(neuronal intranuclear hyaline inclusion disease,NIHID)或核内包涵体病(intranuclear inclusion body disease,INIBD),是一种进展缓慢且致死的神经退行性疾病,其病理学特征是在中枢神经系统、周围神经系统以及内脏器官的细胞中存在嗜酸性玻璃样核内包涵体[1-2]。NIID临床表现多样,主要包括锥体和锥体外系症状、认知功能减退、癫痫发作、小脑共济失调、周围神经病变和自主神经功能障碍等[2]。现报告1例以精神行为异常、认知功能减退、发作性脑病、卒中样发作为主要临床表现的成人散发型NIID患者,分析其临床表现、影像学改变及皮肤病理学特征,并复习相关文献,旨在提高对本病的认识。
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